Congenital pulmonary airway malformation (cpam) mimicking an spontaneous pneumothorax in a newborn. / Malformación pulmonar congénita simulando un neumotórax espontáneo en un recién nacido.

INTRODUCTION: Patients with congenital pulmonary airway malformation (CPAM) are usually asymptomatic, but some may present with respiratory distress. We report a rare presentation of a CPAM as an image compatible with persistent and localized spontaneous pneumothorax. CASE REPORT: A 2-month-old male infant without prenatal diagnosis, postnatal distress or barotrauma, was admitted with acute respiratory symptoms and a right tension pneumothorax on chest X-ray. Despite placement of a chest drain, radiological image persisted. CT confirmed the presence of a CPAM. An open surgical approach was decided and a huge bulla depending from the right upper apex lobe was found and resected. Pathological report disclosed type 4 CPAM. DISCUSSION/CONCLUSION: Despite the negative prenatal screening, the diagnosis of CPAM should be considered in a patient with sudden respiratory distress and suspicion of an spontaneous pneumothorax. Type 4 CPAM may appear like unique lung cyst mimicking a spontaneous bullae or a massive pneumothorax.

INTRODUCCION: Los pacientes con malformaciones congénitas pulmonares y de la vía aérea (CPAM en sus siglas inglesas) están habitualmente asintomáticos, aunque algunos pueden presentar dificultad respiratoria. Presentamos un raro caso de CPAM diagnosticado en las pruebas de imagen como un neumotórax aislado y persistente. CASO CLINICO: Varón de dos meses de edad sin diagnóstico prenatal alguno, dificultad respiratoria perinatal o barotrauma, que ingresó con síntomas respiratorios agudos y un neumotórax a tensión derecho visible en la radiografía de tórax que persistió a pesar de la colocación de un drenaje torácico. El TC confirmó la presencia de una CPAM. En la toracotomía practicada se observó, dependiendo del ápex del lóbulo superior derecho, una enorme bulla que fue resecada. El informe anatomopatológico fue de CPAM tipo IV. DISCUSION/CONCLUSION: Aunque no exista diagnóstico prenatal, el diagnóstico de CPAM debe ser considerado en cualquier paciente con dificultad respiratoria aguda y sospecha de neumotórax espontáneo. La CPAM tipo 4 puede aparecer como un quiste único que asemeje a una bulla espontánea o un neumotórax masivo.

Malformación pulmonar congénita simulando un neumotórax espontáneo en un recién nacido / Congenital pulmonary airway malformation (CPAM) mimicking an spontaneous pneumothorax in a newborn

Introducción: Los pacientes con malformaciones congénitas pulmonares y de la vía aérea (CPAM en sus siglas inglesas) están habitualmente asintomáticos, aunque algunos pueden presentar dificultadrespiratoria. Presentamos un raro caso de CPAM diagnosticado en laspruebas de imagen como un neumotórax aislado y persistente. Caso clínico: Varón de dos meses de edad sin diagnóstico prenatal alguno, dificultad respiratoria perinatal o barotrauma, que ingresócon síntomas respiratorios agudos y un neumotórax a tensión derechovisible en la radiografía de tórax que persistió a pesar de la colocaciónde un drenaje torácico. El TC confirmó la presencia de una CPAM. Enla toracotomía practicada se observó, dependiendo del ápex del lóbulosuperior derecho, una enorme bulla que fue resecada. El informe anatomopatológico fue de CPAM tipo IV. Discusión/conclusión: Aunque no exista diagnóstico prenatal, eldiagnóstico de CPAM debe ser considerado en cualquier paciente condificultad respiratoria aguda y sospecha de neumotórax espontáneo. LaCPAM tipo 4 puede aparecer como un quiste único que asemeje a unabulla espontánea o un neumotórax masivo.(AU)

Introduction: Patients with congenital pulmonary airway malformation (CPAM) are usually asymptomatic, but some may present withrespiratory distress. We report a rare presentation of a CPAM as an imagecompatible with persistent and localized spontaneous pneumothorax. Case report: A 2-month-old male infant without prenatal diagnosis,postnatal distress or barotrauma, was admitted with acute respiratorysymptoms and a right tension pneumothorax on chest X-ray. Despiteplacement of a chest drain, radiological image persisted. CT confirmed the presence of a CPAM. An open surgical approach was decided anda huge bulla depending from the right upper apex lobe was found andresected. Pathological report disclosed type 4 CPAM. Discussion/conclusion: Despite the negative prenatal screening,the diagnosis of CPAM should be considered in a patient with suddenrespiratory distress and suspicion of an spontaneous pneumothorax. Type4 CPAM may appear like unique lung cyst mimicking a spontaneousbullae or a massive pneumothorax.(AU)

Multifocal lymphangioendotheliomatosis with thrombocytopenia: phenotypic variability and response to rapamycin. / Linfagioendoteliomatosis multifocal con trombopenia: variabilidad fenotípica y respuesta a rapamicina.

INTRODUCTION: Multifocal lymphangioendotheliomatosis with thrombocytopenia (MLT) is characterized by multiple maculopapular lesions involving the stomach and the lungs, associated with thrombocytopenia as a result of platelet entrapment. Episodes of severe digestive bleeding, which are sometimes unmanageable, are one of its most frequent presentations and a cause of mortality. Our objective was to describe the various phenotypes, as well as our treatment experience. MATERIALS AND METHODS: A retrospective analysis of patients diagnosed with MLT in our vascular abnormality unit from 2007 to 2018 was carried out. Epidemiological, clinical, and evolution data were analyzed, and a long-term follow-up was performed. RESULTS: Five patients (3 boys and 2 girls) had congenital macules and erythematous papules of various sizes. They were later associated with episodes of severe hematemesis along with thrombocytopenia, which required blood product transfusion. The most frequently involved areas were the stomach and the colon. In two patients, multiple bilateral pulmonary nodules were noted. The anatomical pathology examination showed extended vessels with a prominent, hobnail endothelium, as well as intraluminal papillary projections in the dermis. Immunohistochemical analysis was CD-31 positive and CD-34 positive in a characteristic manner. Two patients were treated with mTOR inhibitors (rapamycin), with a progressive decrease in extracutaneous involvement and platelet recovery, but with a poor response in dermal lesions. Two patients were treated with vincristine, with a reduction of digestive bleeding episodes. No deaths were reported in our series. CONCLUSION: MLT is characterized by hematological and cutaneous involvement - sometimes minimal -, with potential lesions in other internal organs. Its heterogeneous presentation, which may start with severe digestive bleeding, makes this rare pathology difficult to diagnose. mTOR inhibitors have opened up new treatment possibilities.

INTRODUCCION: La linfangioendoteliomatosis multifocal con trombopenia (LMT) es una anomalía, caracterizada por múltiples lesiones maculo-papulosas con afectación visceral gástrica y pulmonar, asociado a trombopenia por atrapamiento plaquetar. Una de sus presentaciones más frecuentes es en forma de episodios de hemorragia digestiva severa, en ocasiones inmanejable, y que es la responsable de su mortalidad. Nuestro objetivo es describir los diferentes fenotipos, así como nuestra experiencia en su tratamiento. MATERIAL Y METODOS: Hemos realizado un análisis retrospectivo de los pacientes diagnósticos de LMT según las características histológicas típicas entre 2007 y 2018 en nuestra unidad de anomalías vasculares. Se analizaron datos epidemiológicos, clínicos y de evolución, así como seguimiento a largo plazo. RESULTADOS: Cinco pacientes (3 hombres y 2 mujeres) presentaron al nacimiento máculas y pápulas eritematosas de diferentes tamaños a los que más adelante se les asoció episodios de hematemesis graves junto a trombopenia, que llegaron a requerir transfusión de hemoderivados. Las regiones más afectadas fueron el estómago seguido del colon. En dos pacientes se detectaron múltiples nódulos pulmonares bilaterales. La anatomía patológica describió vasos alargados con endotelio prominente y en tachuela junto a proyecciones papilares intraluminales en dermis. La inmunohistoquímica fue positiva de forma característica para CD-31 y CD-34. Dos pacientes fueron tratados con inhibidores de mTOR (rapamicina) con disminución progresiva de la afectación extracutánea y recuperación plaquetar, pero con una pobre respuesta de las lesiones dérmicas. Dos pacientes fueron tratados con vincristina con reducción de los episodios de sangrado digestivo. No se registró ningún fallecimiento en nuestra serie. CONCLUSION: La LMT se caracteriza por una afectación cutánea, a veces mínima, y hematológica que puede asociar lesiones en otros órganos internos. La presentación heterogénea, pudiendo debutar con hemorragias digestivas severas, hacen de esta entidad una patología de difícil diagnóstico. Los inhibidores de mTOR han abierto una nueva vía que arroja cierta esperanza para el tratamiento de esta patología tan poco frecuente.

Linfagioendoteliomatosis multifocal con trombopenia: variabilidad fenotípica y respuesta a rapamicina / Multifocal lymphangioendotheliomatosis with thrombocytopenia: phenotypic variability and response to rapamycin

Introducción: La linfangioendoteliomatosis multifocal con trom-bopenia (LMT) es una anomalía, caracterizada por múltiples lesionesmaculo-papulosas con afectación visceral gástrica y pulmonar, asociadoa trombopenia por atrapamiento plaquetar. Una de sus presentacionesmás frecuentes es en forma de episodios de hemorragia digestiva severa,en ocasiones inmanejable, y que es la responsable de su mortalidad.Nuestro objetivo es describir los diferentes fenotipos, así como nuestraexperiencia en su tratamiento. Material y métodos: Hemos realizado un análisis retrospectivo delos pacientes diagnósticos de LMT según las características histológicastípicas entre 2007 y 2018 en nuestra unidad de anomalías vasculares.Se analizaron datos epidemiológicos, clínicos y de evolución, así comoseguimiento a largo plazo. Resultados: Cinco pacientes (3 hombres y 2 mujeres) presentaron alnacimiento máculas y pápulas eritematosas de diferentes tamaños a losque más adelante se les asoció episodios de hematemesis graves juntoa trombopenia, que llegaron a requerir transfusión de hemoderivados. Las regiones más afectadas fueron el estómago seguido del colon. Endos pacientes se detectaron múltiples nódulos pulmonares bilaterales. Laanatomía patológica describió vasos alargados con endotelio prominentey en tachuela junto a proyecciones papilares intraluminales en dermis. Lainmunohistoquímica fue positiva de forma característica para CD-31 y CD-34. Dos pacientes fueron tratados con inhibidores de mTOR (rapamicina)con disminución progresiva de la afectación extracutánea y recuperaciónplaquetar, pero con una pobre respuesta de las lesiones dérmicas. Dospacientes fueron tratados con vincristina con reducción de los episodiosde sangrado digestivo. No se registró ningún fallecimiento en nuestra serie. Conclusión: La LMT se caracteriza por una afectación cutánea,a veces mínima, y hematológica que puede asociar lesiones en otrosórganos internos...(AU)

Introduction: Multifocal lymphangioendotheliomatosis with throm-bocytopenia (MLT) is characterized by multiple maculopapular lesionsinvolving the stomach and the lungs, associated with thrombocytopeniaas a result of platelet entrapment. Episodes of severe digestive bleed-ing, which are sometimes unmanageable, are one of its most frequentpresentations and a cause of mortality. Our objective was to describe thevarious phenotypes, as well as our treatment experience. Materials and methods: A retrospective analysis of patients diag-nosed with MLT in our vascular abnormality unit from 2007 to 2018 wascarried out. Epidemiological, clinical, and evolution data were analyzed,and a long-term follow-up was performed. Results: Five patients (3 boys and 2 girls) had congenital maculesand erythematous papules of various sizes. They were later associatedwith episodes of severe hematemesis along with thrombocytopenia,which required blood product transfusion. The most frequently involvedareas were the stomach and the colon. In two patients, multiple bilateralpulmonary nodules were noted. The anatomical pathology examinationshowed extended vessels with a prominent, hobnail endothelium, as wellas intraluminal papillary projections in the dermis. Immunohistochemi-cal analysis was CD-31 positive and CD-34 positive in a characteristicmanner. Two patients were treated with mTOR inhibitors (rapamycin),with a progressive decrease in extracutaneous involvement and plateletrecovery, but with a poor response in dermal lesions. Two patients weretreated with vincristine, with a reduction of digestive bleeding episodes. No deaths were reported in our series. Conclusion: MLT is characterized by hematological and cutaneousinvolvement – sometimes minimal –, with potential lesions in otherinternal organs...(AU)

Thoracic outlet syndrome in adolescents: a case series. / Síndrome del opérculo torácico en adolescentes: serie de casos.

OBJECTIVE: Thoracic Outlet Syndrome (TOS) is caused by a compression of the brachial plexus and the subclavian vessels in their passage to the upper limb. It mostly occurs in women aged 20-50, so it is infrequent in children. We present our results in the diagnosis and management of pediatric TOS. MATERIAL AND METHODS: Retrospective study of patients diagnosed with TOS between December 2017 and June 2018. Clinical, radiological, surgical, and evolution variables were assessed. RESULTS: Five TOS were diagnosed in 4 patients - one TOS was bilateral. Mean age at diagnosis was 12.5 years (7-15), and there was a delay in diagnosis of 153 days (10-36). TOS was either venous (3) or neurogenic (2). Patients presented with pain (5/5), edema (4/5), hypoesthesia (3/5), decreased strength (3/5), and cervical pain (2/5). One patient presented with sport-related pain. Neurophysiological study was normal in three cases. Two patients presented bone anomalies at CT-scan. Three surgeries were performed in two patients using the supraclavicular approach with resection of the anomalous first rib and scalenectomy. One patient refused surgery, and another patient remained expectant without reappearance of symptoms. Postoperative follow-up was 9 months (6-12), with progressive improvement of symptoms. CONCLUSIONS: TOS may occur in adolescents in the form of upper limb pain and edema. Imaging tests are recommended to detect abnormal anatomical structures. The supraclavicular approach represents a safe and effective technique in decompressing the thoracic outlet.

OBJETIVO: El síndrome del opérculo torácico (SOT) está causado por una compresión del plexo braquial y vasos subclavios en su paso hacia la extremidad superior. Patología típica de mujeres entre 20 y 50 años, que es infrecuente diagnosticar en niños. Presentamos nuestros resultados en el diagnóstico y tratamiento del SOT pediátrico. MATERIAL Y METODOS: Estudio retrospectivo de pacientes diagnosticados de SOT entre diciembre 2017 y junio 2018. Se analizaron variables clínicas, radiológicas, quirúrgicas y de evolución. RESULTADOS: Cinco SOT fueron diagnosticados en cuatro pacientes, uno de ellos bilateral. La edad media al diagnóstico fue de 12,5 años (7-15) y hubo una demora en el diagnóstico de 153 días (10-360). SOT venoso (3) y neurológico (2). Presentaron dolor (5/5), edema (4/5), hipoestesia (3/5), disminución de fuerza (3/5) y dolor cervical (2/5). Una paciente presentaba dolor asociado al deporte. El estudio neurofisiológico fue normal en tres casos. Dos pacientes presentaron anomalías óseas por TAC. Se realizaron tres intervenciones quirúrgicas en dos pacientes por abordaje supraclavicular realizando resección de la primera costilla anómala y escalenectomía. Una paciente rechazo la intervención y en otra se mantuvo en una actitud expectante sin reaparición de los síntomas. Seguimiento posoperatorio de 9 meses (6-12) con mejoría progresivas de los síntomas. CONCLUSION: El SOT puede darse en adolescentes siendo el dolor y edema de la extremidad superior lo más específico. Se recomienda la realización de pruebas de imagen para detectar estructuras anatómicas anómalas. El abordaje supraclavicular se presenta como una técnica segura y eficaz en la descompresión del desfiladero torácico.

Síndrome del opérculo torácico en adolescentes: serie de casos / Thoracic outlet syndrome in adolescents: a case series

OBJETIVO: El síndrome del opérculo torácico (SOT) está causado por una compresión del plexo braquial y vasos subclavios en su paso hacia la extremidad superior. Patología típica de mujeres entre 20 y 50 años, que es infrecuente diagnosticar en niños. Presentamos nuestros resultados en el diagnóstico y tratamiento del SOT pediátrico. MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio retrospectivo de pacientes diagnosticados de SOT entre diciembre de 2017 y junio de 2018. Se analizaron variables clínicas, radiológicas, quirúrgicas y de evolución. RESULTADOS: Cinco SOT fueron diagnosticados en cuatro pacientes, uno de ellos bilateral. La edad media al diagnóstico fue de 12,5 años (7-15) y hubo una demora en el diagnóstico de 153 días (10-360). SOT venoso (3) y neurológico (2). Presentaron dolor (5/5), edema (4/5), hipoestesia (3/5), disminución de fuerza (3/5) y dolor cervical (2/5). Una paciente presentaba dolor asociado al deporte. El estudio neurofisiológico fue normal en tres casos. Dos pacientes presentaron anomalías óseas por TAC. Se realizaron tres intervenciones quirúrgicas en dos pacientes por abordaje supraclavicular realizando resección de la primera costilla anómala y escalenectomía. Una paciente rechazó la intervención y en otra se mantuvo en una actitud expectante sin reaparición de los síntomas. Seguimiento posoperatorio de 9 meses (6-12) con mejoría progresivas de los síntomas. CONCLUSIÓN: El SOT puede darse en adolescentes, siendo el dolor y edema de la extremidad superior lo más específico. Se recomienda la realización de pruebas de imagen para detectar estructuras anatómicas anómalas. El abordaje supraclavicular se presenta como una técnica segura y eficaz en la descompresión del desfiladero torácico

OBJECTIVE: Thoracic Outlet Syndrome (TOS) is caused by a compression of the brachial plexus and the subclavian vessels in their passage to the upper limb. It mostly occurs in women aged 20-50, so it is infrequent in children. We present our results in the diagnosis and management of pediatric TOS. MATERIALS AND METHODS: Retrospective study of patients diagnosed with TOS between December 2017 and June 2018. Clinical, radiological, surgical, and evolution variables were assessed. RESULTS: Five TOS were diagnosed in 4 patients - one TOS was bilateral. Mean age at diagnosis was 12.5 years (7-15), and there was a delay in diagnosis of 153 days (10-36). TOS was either venous (3) or neurogenic (2). Patients presented with pain (5/5), edema (4/5), hypoesthesia (3/5), decreased strength (3/5), and cervical pain (2/5). One patient presented with sport-related pain. Neurophysiological study was normal in three cases. Two patients presented bone anomalies at CT-scan. Three surgeries were performed in two patients using the supraclavicular approach with resection of the anomalous first rib and scalenectomy. One patient refused surgery, and another patient remained expectant without reappearance of symptoms. Postoperative follow-up was 9 months (6-12), with progressive improvement of symptoms. CONCLUSIONS: TOS may occur in adolescents in the form of upper limb pain and edema. Imaging tests are recommended to detect abnormal anatomical structures. The supraclavicular approach represents a safe and effective technique in decompressing the thoracic outlet

Pilonidal sinus in pediatric age: primary vs. secondary closure. / Sinus pilonidal en edad pediátrica. Cierre primario versus cierre por segunda intención.

INTRODUCTION: Pilonidal sinus (PS) is a highly frequent condition in teenagers. There is no consensus on which type of closure should be carried out following surgical removal. Our objective is to compare primary closure (PC) results with secondary closure (SC) or deferred closure results. MATERIALS AND METHODS: Patients undergoing surgery for PS between 2013 and 2018 were studied and classified according to the type of closure. Presence of infection at removal, recurrence rate, pre- and postoperative antibiotic treat-ment, number of previous drainages, and sinus size were analyzed. RESULTS: Of the 57 patients (29 of whom women), 29 were treated using PC and 28 using SC. Mean age was 14±1 years in the PC group, and 16±1 years in the SC group. PC patients presented a postoperative partial dehiscence rate of 26%. No statistically significant differences were found between groups regarding the presence of infection at surgery, recurrence rate, postoperative antibiotic treat-ment, number of previous drainages, and sinus size (p>0.05). The SC group re-quired more postoperative dressings [4 (0-6) vs. 8 (2-11) (p<0.01)] and longer time to healing [60 days (9-240) vs. 98 days (30-450) (p<0.01)]. CONCLUSIONS: 1 out of 4 PS patients with PC presents postoperative partial dehiscence. However, PC involves fewer subsequent dressings and shorter heal-ing times as compared to SC.

INTRODUCCION: El sinus pilonidal (SP) es muy frecuente en adolescentes. Tras la escisión quirúrgica no existe consenso sobre qué tipo de cierre es el más idóneo. Nuestro objetivo es comparar resultados del cierre primario (CP) frente al cierre por segunda intención o diferido (CD). MATERIAL Y METODOS: Estudiamos los pacientes intervenidos de SP desde 2013-2018, clasificándolos según el tipo de cierre. Se analizaron la presencia de infección en el momento de la escisión, la tasa de recidiva, el tratamiento antibiótico pre/postoperatorio, el número de drenajes previos y el tamaño del sinus. RESULTADOS: De los 57 pacientes (29 mujeres), 29 fueron tratados mediante CP y 28 con CD. Su edad media fue de 14 años ± 1a en el grupo CP y 16 años ± 1a en el CD. Los pacientes con CP presentaron una tasa de dehiscencia parcial postoperatoria del 26%. No encontramos diferencias significativas en la presencia de infección en el momento de la intervención, en la tasa de recidiva entre ambos grupos, el tratamiento antibiótico postoperatorio, el número de drenajes previos o el tamaño del sinus (p>0,05). El grupo de CD requirió mayor número de curas postoperatorias [4 (0-6) vs. 8 (2-11) (p<0,01)] y mayor tiempo hasta la curación [60 días (9-240) vs. 98 días (30-450) (p<0,01)]. CONCLUSIONES: Uno de cada 4 pacientes con cierre primario del SP presenta dehiscencia parcial postoperatoria. A pesar de ello las curas posteriores y el tiempo de curación son inferiores comparados con el cierre por segunda intención.

[Arterial sinus pericranii. First case report]. / Sinus pericranii arterial. Una entidad desconocida.

INTRODUCTION: Sinus pericranii (SP) is a rare vascular anomaly consisting in an abnormal intradiploic communication between intra and extra cranial venous systems. It usually presents as a congenital soft mass in the cranial midline with progressive growth, which enlarges significantly with Valsalva maneuver. A similar congenital vascular anomaly involving intra and extra cranial arterial systems has not been previously described in the medical literature. CLINICAL CASE: A 6-year-old boy with suspected midline capillary malformation of the frontal bone was referred to our Vascular Anomalies Unit for progressive increase in size. A conclusive ultrasound of high flow malformation was performed. Angio-TAC confirmed the arterial nature of the lesion and its communication with the middle meningeal artery. Embolization of the distal portion of the middle meningeal artery was performed prior to surgery. Previous to exeresis of the malformation, skin expanders were placed to cover the subsequent defect. The histopathological result was an arteriovenous malformation. Currently the patient is 10 years old and is asymptomatic, with no recurrence of the lesion. CONCLUSIONS: Since its first description, SP has been classified and described in the literature as a venous malformation. Although morphologically may resemble a SP, histologically and immunohistochemically it corresponds to an arteriovenous malformation with intracranial arterial connection. It is especially important to know how to diagnose this type of cranial malformations because their long-term evolution will depend on correct management and initial follow-up.

INTRODUCCION: El sinus pericranii (SP) es una malformación vascular rara en la que existe una conexión intradiploica entre el sistema venoso intra y extracraneal. Se presenta como una masa blanda en línea media del cráneo con crecimiento progresivo, que aumenta de tamaño con maniobras de Valsalva. Una conexión similar entre los sistemas arteriales intra y extracraneales no ha sido descrita previamente. CASO CLINICO: Niño de 6 años con sospecha de malformación capilar en línea media del hueso frontal fue derivado a nuestra Unidad de Anomalías Vasculares por aumento progresivo de tamaño. Se realizó una ecografía concluyente de malformación de alto flujo. La angio-TAC confirmó la naturaleza arterial de la lesión y su comunicación con la arteria meníngea media. Se realizó una embolización de la porción distal de la arteria meníngea media previa a la cirugía. Previo a la exeresis de la malformación se procedió a colocar expansores cutáneos para poder cubrir el defecto posterior. El resultado histopatológico fue de una malformación arteriovenosa. Actualmente el paciente tiene 10 años y se encuentra asintomático, sin recidiva de la lesión. CONCLUSION: Desde su primera descripción, el SP se ha clasificado y descrito en la literatura como una malformación venosa. Aunque morfológicamente aparentase de un SP, histológica e inmunohistoquimicamente corresponde una malformación arteriovenosa con conexión arterial intracraneal. Es de especial importancia saber diagnosticar este tipo de malformaciones craneales porque su evolución a largo plazo dependerá de un correcto manejo y seguimiento inicial.

Sinus pericranii arterial. Una entidad desconocida / Arterial sinus pericranii. First case report

Introducción: El sinus pericranii (SP) es una malformación vascular rara en la que existe una conexión intradiploica entre el sistema venoso intra y extracraneal. Se presenta como una masa blanda en línea media del cráneo con crecimiento progresivo, que aumenta de tamaño con maniobras de Valsalva. Una conexión similar entre los sistemas arteriales intra y extracraneales no ha sido descrita previamente. Caso clínico: Niño de 6 años con sospecha de malformación capilar en línea media del hueso frontal fue derivado a nuestra Unidad de Anomalías Vasculares por aumento progresivo de tamaño. Se realizó una ecografía concluyente de malformación de alto flujo. La angio-TAC confirmó la naturaleza arterial de la lesión y su comunicación con la arteria meníngea media. Se realizó una embolización de la porción distal de la arteria meníngea media previa a la cirugía. Previo a la exeresis de la malformación se procedió a colocar expansores cutáneos para poder cubrir el defecto posterior. El resultado histopatológico fue de una malformación arteriovenosa. Actualmente el paciente tiene 10 años y se encuentra asintomático, sin recidiva de la lesión Conclusión: Desde su primera descripción, el SP se ha clasificado y descrito en la literatura como una malformación venosa. Aunque morfológicamente aparentase de un SP, histológica e inmunohistoquimicamente corresponde una malformación arteriovenosa con conexión arterial intracraneal. Es de especial importancia saber diagnosticar este tipo de malformaciones craneales porque su evolución a largo plazo dependerá de un correcto manejo y seguimiento inicial

Introduction: Sinus pericranii (SP) is a rare vascular anomaly consisting in an abnormal intradiploic communication between intra and extra cranial venous systems. It usually presents as a congenital soft mass in the cranial midline with progressive growth, which enlarges significantly with Valsalva maneuver. A similar congenital vascular anomaly involving intra and extra cranial arterial systems has not been previously described in the medical literature. Clinical case: A 6-year-old boy with suspected midline capillary malformation of the frontal bone was referred to our Vascular Anomalies Unit for progressive increase in size. A conclusive ultrasound of high flow malformation was performed. Angio-TAC confirmed the arterial nature of the lesion and its communication with the middle meningeal artery. Embolization of the distal portion of the middle meningeal artery was performed prior to surgery. Previous to exeresis of the malformation, skin expanders were placed to cover the subsequent defect. The histopathological result was an arteriovenous malformation. Currently the patient is 10 years old and is asymptomatic, with no recurrence of the lesion. Conclusions: Since its first description, SP has been classified and described in the literature as a venous malformation. Although morphologically may resemble a SP, histologically and immunohistochemically it corresponds to an arteriovenous malformation with intracranial arterial connection. It is especially important to know how to diagnose this type of cranial malformations because their long-term evolution will depend on correct management and initial follow-up

[Slipping rib syndrome in paediatrics: report of 4 cases]. / Síndrome de la costilla deslizante. Serie de 4 casos clínicos.

AIM OF THE STUDY: The slipping rib syndrome (SRS) is an unknown pathology for the pediatric surgeon due to its low incidence in children. The weakness of the costal ligaments allowing an area of rib hypermobility has been postulated recently as the main etiology. It produces an intermittent pain in the lower thorax or upper abdomen that can affect to the daily activities and can be the origin of unspecific chronic pain. METHODS: A retrospective review of patients diagnosed with SRS between october 2012 and march 2017 was performed. Data of demographics, symptoms, imaging studies, surgical findings and long-term follow-up were collected. RESULTS: During this period, 4 patients were diagnosed with SRS. Median age at diagnosis was 13 years (12-15 years) with a mean duration of symptoms of 13 months (12-36 months). In 2 patients the SRS was associated with Costal Dysmorphia (CD). The initial diagnosis was clinical with posterior ultrasound confirmation. Resection of the affected cartilages was performed in 3 patients and after a follow-up of 6 months (3-30 months), they all are painless and refer a good cosmetic result. One patient refused the intervention. CONCLUSIONS: The SRS is an infrequent cause of thoracic pain with an etiology not well understood. The awareness of this disease and its typical presentation can avoid unnecessary studies. The resection of the affected cartilages is a safe and effective treatment.

INTRODUCCION: El síndrome de costilla deslizante (SCD) es una entidad poco frecuente en niños. Se cree que su causa es una debilidad en los ligamentos costales que permite una hipermovilidad de las costillas. Genera un dolor intermitente en la región baja del tórax o alta del abdomen que puede afectar a las actividades de la vida diaria o generar un dolor crónico. MATERIAL Y METODOS: Revisión retrospectiva de SCD entre octubre de 2012 y diciembre de 2017. Se recogió información acerca de los datos demográficos, síntomas, estudios de imagen, hallazgos intraoperatorios, material fotográfico y seguimiento a largo plazo. RESULTADOS: Durante este periodo, 4 pacientes fueron diagnosticados de SCD. La mediana de edad al diagnóstico fue de 13 años (12-15 años) con una duración previa de los síntomas de 13 meses (12-36 meses). En 2 pacientes se asoció una dismorfia costal (DC). El diagnóstico fue clínico con confirmación ecográfica. Se realizó resección de los cartílagos afectos en 3 pacientes con un seguimiento posterior de 6 meses (3-30 meses). Actualmente se encuentran sin dolor y con un resultado estético satisfactorio. Un paciente rechazó la intervención. CONCLUSIONES: El SCD aparece en pacientes preadolescentes que en algunos casos asocian DC. Una exploración física y ecografía enfocada son las claves para un diagnóstico certero. La resección de cartílagos es efectiva a largo plazo.

Síndrome de la costilla deslizante. Serie de 4 casos clínicos / No disponible

Introducción: El síndrome de costilla deslizante (SCD) es una entidad poco frecuente en niños. Se cree que su causa es una debilidad en los ligamentos costales que permite una hipermovilidad de las costillas. Genera un dolor intermitente en la región baja del tórax o alta del abdomen que puede afectar a las actividades de la vida diaria o generar un dolor crónico. Material y métodos: Revisión retrospectiva de SCD entre octubre de 2012 y diciembre de 2017. Se recogió información acerca de los datos demográficos, síntomas, estudios de imagen, hallazgos intraoperatorios, material fotográfico y seguimiento a largo plazo. Resultados: Durante este periodo, 4 pacientes fueron diagnosticados de SCD. La mediana de edad al diagnóstico fue de 13 años (12-15 años) con una duración previa de los síntomas de 13 meses (12-36 meses). En 2 pacientes se asoció una dismorfia costal (DC). El diagnóstico fue clínico con confirmación ecográfica. Se realizó resección de los cartílagos afectos en 3 pacientes con un seguimiento posterior de 6 meses (3-30 meses). Actualmente se encuentran sin dolor y con un resultado estético satisfactorio. Un paciente rechazó la intervención. Conclusiones: El SCD aparece en pacientes preadolescentes que en algunos casos asocian DC. Una exploración física y ecografía enfocada son las claves para un diagnóstico certero. La resección de cartílagos es efectiva a largo plazo

Aim of the study: The slipping rib syndrome (SRS) is an unknown pathology for the pediatric surgeon due to its low incidence in children. The weakness of the costal ligaments allowing an area of rib hypermobility has been postulated recently as the main etiology. It produces an intermittent pain in the lower thorax or upper abdomen that can affect to the daily activities and can be the origin of unspecific chronic pain. Methods: A retrospective review of patients diagnosed with SRS between october 2012 and march 2017 was performed. Data of demographics, symptoms, imaging studies, surgical findings and long-term follow-up were collected. Results: During this period, 4 patients were diagnosed with SRS. Median age at diagnosis was 13 years (12-15 years) with a mean duration of symptoms of 13 months (12-36 months). In 2 patients the SRS was associated with Costal Dysmorphia (CD). The initial diagnosis was clinical with posterior ultrasound confirmation. Resection of the affected cartilages was performed in 3 patients and after a follow-up of 6 months (3-30 months), they all are painless and refer a good cosmetic result. One patient refused the intervention. Conclusions: The SRS is an infrequent cause of thoracic pain with an etiology not well understood. The awareness of this disease and its typical presentation can avoid unnecessary studies. The resection of the affected cartilages is a safe and effective treatment